Neuro-endocriene tumoren

Het neuro-endocriene systeem

Het hormoonstelsel (endocriene systeem) bestaat uit klieren en organen die hormonen maken. Het bloed verspreidt de hormonen naar bepaalde delen van het lichaam. Daar voeren ze hun functie uit. Klieren en cellen van het hormoonstelsel zitten verspreid door het hele lichaam. Voorbeelden van endocriene klieren zijn de hypofyse, de schildklier, de bijschildklieren, de thymus, de alvleesklier, de bijnieren, de paraganglia, de eierstokken en de zaadballen.

Het hormoonstelsel regelt allerlei lichaamsfuncties. Bijvoorbeeld temperatuur, bewustzijn, ademhaling, bloeddruk, hartslag, spijsvertering, slapen en voortplanting. Daarnaast regelt het hormoonstelsel reacties op lichamelijke en psychische stress. Ook zorgt het voor de huishouding van water, suikers en zouten als natrium, kalium en calcium. Elk hormoon heeft zijn eigen specifieke werking op verschillende organen. Hormonen kunnen een activerend effect hebben op bepaalde organen en functies of juist een remmend effect. Zo zorgen ze ervoor dat het evenwicht bewaard blijft.

Het hormoonstelsel werkt zeer nauw samen met het zenuwstelsel. Er wordt dan ook vaak gesproken over het ‘neuro-endocriene systeem’. Het neuro-endocriene systeem is niet te zien op een foto of scan, zoals botten of bloedvaten.

Door een ongeremde groei (wildgroei) van neuro-endocriene cellen, kan een neuro-endocriene tumor ontstaan.

Neuro-endocriene tumoren

Een neuro-endocriene tumor – ook NET genoemd – is een zeldzame vorm van kanker. NET ontstaan vanuit de neuro-endocriene cellen in het lichaam. De meeste NET ontstaan in het maag-darmkanaal, de alvleesklier (pancreas) en de longen.

Een NET in de alvleesklier is een andere soort kanker dan de meest voorkomende vorm van alvleesklierkanker, adenocarcinoom.

Jaarlijks krijgen in Nederland zo’n 200 mensen de diagnose pancreas-NET gesteld. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Vijf jaar na de diagnose is ongeveer 76% van de patiënten nog in leven.

Neuro-endocriene tumoren in de alvleesklier worden onderverdeeld in graad 1,2 of 3. Deze NET zijn ‘goed of matig gedifferentieerd’. De differentiatiegraad van de tumor geeft aan hoe sterk de NET-cellen afwijken van gezonde cellen. Daarnaast is belangrijk hoe snel de tumor groeit. Hoe sneller de tumor groeit, hoe kwaadaardiger. De soort tumor en de groeisnelheid bepalen welke behandeling er mogelijk is en wat de kansen voor overleving zijn. Een NET graad 1 groeit langzaam, een NET graad 2 minder langzaam en een NET graad 3 groeit wat sneller. Omdat een NET graad 3 sneller groeit, is de tumor vaak agressiever en wordt hij anders behandeld dan een NET graad 1 en een NET graad 2. Maar alle NET kunnen uitzaaiingen veroorzaken met een kwaadaardig beloop. De groeisnelheid van de tumoren bepaalt welke behandeling er mogelijk is en wat de kansen voor overleving zijn. Dit noem je de prognose.

De plaats waar de tumor als eerste is ontstaan, wordt de ‘primaire tumor’ genoemd. Deeltjes (cellen) van de primaire tumor kunnen losraken. Deze cellen kunnen zich via de bloedvaten en de lymfebanen door het lichaam verspreiden. Als deze cellen op een andere plaats verder groeien, wordt dit een uitzaaiing (metastase) genoemd. Ook een NET in de alvleesklier kan uitzaaien naar andere organen, meestal de lever. Soms zijn er al uitzaaiingen bij de diagnose. Omdat neuro-endocriene tumoren over het algemeen langzamer groeien dan reguliere tumoren, kunnen uitzaaiingen soms nog worden behandeld.

Functionele NET-tumoren

Naast verschillen in de gradering worden NET ook onderverdeeld in functionele tumoren en niet-functionele tumoren. Dit zegt of de tumor een teveel aan hormonen, hormoonachtige stofjes produceert. Het gaat hierbij niet om geslachtshormonen, maar om stofjes zoals serotonine, insuline en gastrine.

Als een NET hormonen gaat produceren, zeggen we dat de tumor functioneel is. De tumor geeft dan foute opdrachten aan het lichaam waardoor ernstige klachten kunnen optreden. Er zijn meerdere soorten functionele NET die verschillende hormoonstofjes uitscheiden en daarom ook andere klachten veroorzaken. Zo maakt een insulinoom teveel insuline aan en een gastrinoom teveel gastrine. Als er te veel hormonen of hormoonachtige stoffen geproduceerd worden, dan kunnen klachten optreden. Dit zijn klachten zoals: opvliegers (flushes), benauwdheid, diarree, misselijkheid, duizeligheid, jeuk, gewichtsverlies, maagzuur, hartkloppingen en (buik)pijn. De klachten zijn divers en hangen samen met het type, de plaats, grootte, groeisnelheid, productie van hormonen en eventuele uitzaaiingen van de tumor.

Risicofactoren

Er is weinig bekend over de oorzaken en de risicofactoren voor NET. Heel soms speelt erfelijkheid een rol. Vooral patiënten uit families met multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1) hebben een verhoogd risico (ongeveer 50%) om NET te krijgen. Bij MEN1-patiënten gaat het vooral om tumoren in de twaalfvingerige darm (gastrinomen) en in de alvleesklier. MEN1 patiënten worden regelmatig gecontroleerd om NET in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen.

Symptomen

De symptomen van een NET in de pancreas zijn afhankelijk van een aantal factoren:

  • de plaats waar de NET is ontstaan en de grootte van de primaire tumor.
  • de snelheid van celdelingen van de NET.
  • productie van hormonen (wel/niet functionerend).
  • welk soort hormoon de NET produceert (zoals insuline of gastrine).
  • de grootte van en de hoeveelheid uitzaaiingen naar andere organen en lymfeklieren.

Meestal ontstaan de klachten doordat de tumor functionerend is en hormonen aanmaakt. Door het teveel aan hormonen kunnen allerlei klachten ontstaan, zoals opvliegers (flushes), benauwdheid, diarree, misselijkheid, duizeligheid, jeuk, gewichtsverlies, maagzuur, hartkloppingen en (buik)pijn.

Een NET in de alvleesklier die (nog) geen hormonen aanmaakt, geeft vaak heel lang geen klachten. De tumor wordt dan pas laat ontdekt, bijvoorbeeld als er pijnklachten zijn. Deze pijn wordt veroorzaakt door de grootte (omvang) van de tumor en de plaats waar hij groeit. Hierdoor kan bijvoorbeeld een naburig orgaan bekneld raken.

Heb je onverklaarbare klachten die langer dan enkele weken aanhouden, ga dan naar de huisarts. De dokter zal onderzoek doen en je mogelijk doorsturen naar het ziekenhuis.

Onderzoek en diagnose

Je hebt te horen gekregen dat er een vermoeden is van een neuro-endocriene tumor. Voor de diagnose neuro-endocriene tumoren worden verschillende onderzoeken uitgevoerd. Door onderzoek van het tumorweefsel wordt vastgesteld of het om een NET gaat.

Met een naaldbiopt, een scopie of een operatie wordt een stukje weefsel van de tumor weggehaald. De patholoog onderzoekt dit tumorweefsel onder de microscoop en kan met behulp van kleuringen vaststellen welke soort NET je hebt. Dit kost een aantal dagen.
Daarnaast wordt er bloedonderzoek gedaan, urineonderzoek en/of kunnen er scans worden gemaakt om te kijken hoe groot de tumor is en of er uitzaaiingen zijn. Afhankelijk van de soort NET kunnen er nog andere onderzoeken nodig zijn.

De onderzoeken zijn bedoeld om de oorzaak van de klachten te vinden en om te bepalen wat een goede behandeling is. Ook later in het ziekteproces kun je nog onderzoeken krijgen. Je krijgt niet alle onderzoeken die hieronder staan.

Behandelmogelijkheden

Wanneer de uitslagen van de onderzoeken bekend zijn, zal de arts een voorstel doen voor een behandeling. Elke NET is verschillend en het ligt aan de eigenschappen van de tumor welke behandeling het meest geschikt is. Het maakt bijvoorbeeld uit hoe groot de tumor is, waar hij precies zit, hoe snel hij groeit en of er uitzaaiingen zijn.

Genezing bij NET is alleen mogelijk als alle tumorcellen kunnen worden weggehaald. Dit kan alleen met operatieve verwijdering (of wegbranden bij kleine tumoren). Er bestaan op dit moment geen genezende medicijnen of andere genezende behandelingen voor NET.
Als genezing niet meer mogelijk is, dan zijn er nog wel behandelingen (palliatief). Deze behandelingen zijn gericht op het verminderen van klachten, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit van leven.

Bij het opstellen van een behandelplan voor een neuro-endocriene tumor zijn verschillende factoren belangrijk:

  • de groeisnelheid van de tumor en uitzaaiingen.
  • de plaats waar de NET is ontstaan (primaire tumor).
  • de grootte (omvang) van de tumor.
  • de grootte, de plaats en de hoeveelheid uitzaaiingen.
  • of de tumor hormonen produceert.
  • het soort hormoon dat de NET produceert.
  • de klachten die je hebt.
  • je persoonlijke behoeften en wensen.
  • je lichamelijke conditie.

Welke soort behandeling het meest passend is, hangt af van bovengenoemde factoren. Daarnaast is het van belang om te overwegen welke behandeling je wel en welke behandeling je niet wilt ondergaan. Neem altijd de tijd om hier over na te denken en om met naasten te overleggen. Laat je niet opjagen om snel te beslissen. Uiteindelijk is het jouw lichaam en bepaal je zelf wat je wel en niet wilt. Het is ook mogelijk om helemaal af te zien van behandeling.
Om je voor te bereiden op het gesprek met de arts over de behandeling kun je tips voor het gesprek met de arts op de website van Stichting NETNECkanker vinden.

De behandelmogelijkheden bij een NET zijn:

Soms worden deze behandelingen gecombineerd.
Niet alle behandelingen zijn voor elke patiënt mogelijk.

In onderstaande video vind je meer informatie over behandelmethoden bij neuro-endocriene tumoren in het algemeen.

Hier vind je de richtlijn voor artsen rondom neuro-endocriene tumoren.

Expertisecentra

Gemiddeld ziet een huisarts in zijn/haar werkzame leven slechts één patiënt met een NET. Dit is de reden dat de klachten vaak niet direct worden herkend door een arts. Bovendien zijn NET soms lastig om te herkennen. Dit komt doordat de klachten lijken op die van onschuldiger aandoeningen, zoals de overgang, astma of het prikkelbare darm syndroom. Veel patiënten hebben al lang klachten voordat de NET gevonden wordt. Een deel van de patiënten met NET krijgt pas maanden tot jaren later een juiste diagnose.

Omdat een NET zeldzaam is, is het het beste om naar een specialist te gaan die veel ervaring heeft met NET en die veel patiënten met NET behandelt. Daarnaast is het belangrijk dat je specialist samenwerkt in een team met andere specialisten die ook veel ervaring hebben met NET-patiënten. Dit soort teams heten ‘multidisciplinaire teams’. In multidisciplinaire teams wordt jouw situatie besproken door specialisten die allemaal betrokken zijn bij de behandeling. Dit zijn bijvoorbeeld de internist, MDL-arts, endocrinoloog, longarts, radioloog, chirurg, nucleair geneeskundige, radiotherapeut en verpleegkundig specialist. Zij hebben regelmatig een multidisciplinair over (MDO). NET-kenniscentra beschikken over teams waar veel ervaring is met NET.

Alle kenniscentra zijn erkend door ENETS. Dit is een Europese organisatie die accreditatie verleend aan kenniscentra. De kenniscentra moeten aan strenge eisen voldoen om in aanmerking te komen voor dit keurmerk. Elke vijf jaar moet dit weer opnieuw aangetoond worden. Daarnaast stimuleert ENETS onderzoek naar NET en NEC kanker en stellen ze protocollen op voor de behandeling van de diverse ziekten. ENETS wordt geadviseerd door specialisten uit de kenniscentra. Ook vanuit Nederland zijn er specialisten aangesloten.

In Nederland zijn er vijf expertisecentra voor de behandeling van NET:

Omgaan met de diagnose

Vanaf het moment dat je te horen krijgt dat je mogelijk een neuro-endocriene tumor hebt, krijg je te maken met grote onzekerheden. Hiermee omgaan is niet vanzelfsprekend. De periode van onderzoeken en behandelingen zijn erg zwaar, maar ook na de behandeling moet je leren leven met jouw nieuwe situatie. Dit geldt niet alleen voor jou als patiënt, maar ook voor jouw familie, vrienden en eventuele partner en kinderen. Er zijn organisaties die jou en jouw omgeving kunnen ondersteunen bij het leren leven met kanker, zowel binnen als buiten het ziekenhuis. Op deze website vind je hierover meer informatie onder Hoe je je kunt voelen, of stel je vragen aan jouw (huis)arts.

Of kijk de volgende presentatie, speciaal voor NET-patiënten en hun naasten: Hulpverlening bij NET-Kanker.

Back To Top